Схема каскада свёртывания крови
Опишите нужный каскад свёртывания и получите аккуратную схему пути: внутренний и внешний пути сходятся на факторе X, общий путь ведёт к стабилизированному фибриновому сгустку, у каждого активированного фактора стоит «a».
Примеры схем каскада свёртывания крови
Реальные рендеры по их промптам: классический каскад свёртывания с тремя путями, обзор для лекции из шести блоков, звенья, которые отражают ПВ/МНО и АЧТВ, и пустой вариант. Щелчок загружает промпт для правки.
Два пути, сходящиеся на факторе X
Оба пути — до фактора X, затем общий путь.
- 1
Внутренний: XII → IXa
Контакт активирует XII, затем XI и IX; IXa и VIIIa работают вместе.
- 2
Внешний: тканевой фактор
Повреждение открывает тканевой фактор (III), он связывает VIIa.
- 3
X → Xa → протромбиназа
Оба пути активируют фактор X; Xa с Va образует протромбиназу.
- 4
Тромбин → сгусток
Тромбин расщепляет фибриноген до фибрина; XIIIa сшивает сгусток.
Что измеряют ПВ и АЧТВ
Каждый тест — скобка вокруг своего пути.
- 1
АЧТВ: внутренний путь
XII, XI, IX и VIIIa плюс общий путь; контроль гепарина.
- 2
ПВ/МНО: внешний путь
Тканевой фактор и VIIa плюс общий путь; контроль варфарина.
- 3
Общий путь от фактора X
Xa и Va, тромбин, фибрин: дефект здесь удлиняет оба теста.
Что такое каскад свёртывания крови?
Каскад свёртывания крови — это цепь ферментативных реакций, в которой факторы свёртывания, белки плазмы с номерами от I до XIII, последовательно активируют друг друга: от фактора XII во внутреннем пути или тканевого фактора с фактором VII во внешнем пути через фактор X и тромбин, пока растворимый фибриноген не превратится в сшитый фибриновый сгусток. Активированный фактор получает букву «a»: фактор X становится Xa.
Коротко
- Два стартовых пути сходятся на факторе X. Во внешнем (тканевом) пути повреждение открывает тканевой фактор, который связывает фактор VIIa; во внутреннем (контактном) пути XIIa активирует XI, XIa активирует IX, а IXa вместе с кофактором VIIIa активирует фактор X. Начиная с Xa шаги общие.
- Сгусток образует тромбин. Фактор Xa с кофактором Va на фосфолипидной поверхности образует протромбиназу, которая превращает протромбин (II) в тромбин (IIa); тромбин расщепляет фибриноген (I) до фибрина и активирует фактор XIII, а XIIIa сшивает фибрин.
- Кальций — это фактор IV. Ca²⁺ нужен в большинстве реакций образования тромбина, поэтому цитрат и ЭДТА не дают пробе крови свернуться; витамин K-зависимые факторы II, VII, IX и X связываются с фосфолипидами через кальциевые мостики.
- Фактора VI не существует. Факторы пронумерованы от I до XIII в порядке открытия; фактор VI оказался тем же фактором V, и номер оставили пустым, чтобы не перенумеровывать остальные.
- В организме свёртывание описывает клеточная модель. Инициация на клетках, несущих тканевой фактор, даёт немного тромбина; усиление использует его для активации тромбоцитов и факторов V, VIII и XI; распространение на поверхности тромбоцитов даёт «взрыв» тромбина. Деление на внутренний и внешний пути по-прежнему объясняет ПВ и АЧТВ.
Как работает генератор схем каскада свёртывания?
Опишите каскад
Скажите, что нужно: полный классический каскад, обзор из шести блоков, пути, которые оценивают ПВ и АЧТВ, точки действия варфарина и гепарина или пустой рабочий лист. Назовите нужные факторы — нарисованы будут только они.
Выберите стиль
По умолчанию — чистая плоская схема в стиле учебника: по блоку на фактор, прямые стрелки к активируемому фактору, три пути с заголовками и своими цветами. Или примените акварель, тушь и другие стили.
Доработайте и экспортируйте
Результат откроется в рабочей области: перерисовывайте фрагменты, редактируйте подписи прямо на холсте, увеличивайте разрешение и экспортируйте в высоком качестве.
Факторы каскада свёртывания
Факторы, которые обычно показывает подписанная схема каскада свёртывания: название, роль и путь, к которому относится каждый. Это содержание по умолчанию, если не попросить иное.
| Фактор | Название | Роль | Путь |
|---|---|---|---|
| XII | Фактор Хагемана | Активируется в XIIa при контакте с отрицательно заряженной поверхностью; активирует фактор XI | Внутренний |
| XI | Плазменный предшественник тромбопластина | Активируется в XIa; активирует фактор IX. Дефицит — гемофилия C | Внутренний |
| IX | Фактор Кристмаса | Активируется в IXa — фермент комплекса IXa–VIIIa, активирующего фактор X. Дефицит — гемофилия B | Внутренний |
| VIII | Антигемофильный глобулин | Активируется в VIIIa — кофактор IXa. Дефицит — гемофилия A | Внутренний |
| III | Тканевой фактор | После повреждения открывается на клетках вокруг стенки сосуда; связывает фактор VIIa | Внешний |
| VII | Проконвертин | Образует комплекс тканевой фактор–VIIa, который активирует фактор X | Внешний |
| X | Фактор Стюарта–Прауэра | Активируется в Xa — фермент протромбиназы | Общий |
| V | Проакцелерин | Активируется в Va — кофактор Xa в протромбиназе | Общий |
| II | Протромбин | Протромбиназа превращает его в тромбин (IIa) | Общий |
| I | Фибриноген | Тромбин расщепляет его до нитей фибрина | Общий |
| XIII | Фибринстабилизирующий фактор | Тромбин активирует его в XIIIa, который сшивает фибрин | Общий |
| IV | Ионы кальция (Ca²⁺) | Нужны на большинстве этапов; связывают факторы с фосфолипидной поверхностью | Все три |
Факторы II, VII, IX и X — витамин K-зависимые, поэтому антагонист витамина K, например варфарин, снижает все четыре. Назовите нужные факторы — нарисованы будут только они.
Внутренний и внешний путь: в чём разница?
Внешний путь начинается вне крови, когда повреждение открывает тканевой фактор, связывающий фактор VIIa; внутренний путь начинается в самой крови, когда фактор XII касается отрицательно заряженной поверхности и по очереди активирует XI и IX при кофакторе VIIIa. Оба заканчиваются активацией фактора X, с которого начинается общий путь.
| Внутренний путь | Внешний путь | |
|---|---|---|
| Другое название | Контактный путь | Путь тканевого фактора |
| Пусковой момент | Контакт фактора XII с отрицательно заряженной поверхностью, например со стеклом пробирки | Тканевой фактор, открытый при повреждении стенки сосуда |
| Факторы | XII, XI, IX и VIII | Тканевой фактор (III) и VII |
| Комплекс, активирующий X | IXa с VIIIa на фосфолипидах, с Ca²⁺ | Тканевой фактор–VIIa, с Ca²⁺ |
| Скорость | Несколько минут | Секунды |
| Лабораторный тест | АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время) | ПВ (протромбиновое время), выражается как МНО |
| Наследственный дефицит | Гемофилия A (VIII), B (IX) и C (XI) | Дефицит фактора VII, редкий |
| Какой препарат обычно контролируют | Нефракционированный гепарин | Варфарин |
Фактор XII не нужен для свёртывания в организме: у людей без него нет повышенной кровоточивости, хотя в стеклянной пробирке именно он запускает свёртывание. Это одна из причин, почему клеточная модель заменила двухпутевую схему при описании свёртывания in vivo.
Где используют схемы каскада свёртывания?
Схемы каскада свёртывания используют прежде всего в обучении медиков, медсестёр и фармацевтов — в физиологии, гематологии и фармакологии — и как иллюстрации в работах о гемостазе и тромбозе. Детализация зависит от аудитории: шесть блоков для первой лекции, каждый фактор и кофактор для экзамена, клеточная модель для исследований.
Медицинский вуз и колледж
Лекции по физиологии и гематологии и подготовка к экзаменам и аккредитации, где классический каскад с номерами факторов и активными формами нужно знать наизусть, часто в виде пустой схемы.
Фармакология
Где действуют антикоагулянты: варфарин снижает факторы II, VII, IX и X, гепарин усиливает антитромбин против тромбина и Xa.
Лабораторная диагностика
Объяснить удлинённое ПВ или АЧТВ: какую часть каскада оценивает каждый тест и какие дефициты или препараты его удлиняют.
Иллюстрации и постеры
Статьи, обзоры и конференционные постеры о гемостазе и тромбозе — от простого обзора до фаз инициации, усиления и распространения клеточной модели.
Частые вопросы о каскаде свёртывания крови
Как нарисовать схему каскада свёртывания крови?
Поместите внутренний путь (XII → XI → IX, с VIIIa) с одной стороны и внешний путь (тканевой фактор с VIIa) с другой, сведите обе стрелки к фактору X и пустите общий путь вниз по центру: Xa с Va превращает протромбин в тромбин, тромбин превращает фибриноген в фибрин, XIIIa его сшивает. В этом генераторе вы описываете нужную версию, и каскад рисуется сверху вниз в этом порядке.
Каскад свёртывания и коагуляционный каскад — одно и то же?
Да. Каскад свёртывания, коагуляционный каскад и система свёртывания крови называют одну и ту же последовательность активации факторов. Попросите схему свёртывания крови — получите ту же картинку.
Какие три пути есть у каскада свёртывания?
Внутренний путь (факторы XII, XI, IX и VIII), внешний путь (тканевой фактор и фактор VII) и общий путь (факторы X, V, II, I и XIII). Первые два каждый активируют фактор X; всё дальнейшее общее.
Какие факторы входят в общий путь?
Фактор X, его кофактор V, протромбин (II), фибриноген (I) и фактор XIII, с кальцием на всём протяжении. Xa и Va образуют протромбиназу, которая даёт тромбин; тромбин даёт фибрин и активирует XIII, который его сшивает.
Чем ПВ (МНО) отличается от АЧТВ?
ПВ (протромбиновое время, выражается как МНО) оценивает внешний и общий пути, АЧТВ — внутренний и общий пути. Удлинённое ПВ при нормальном АЧТВ указывает на фактор VII; удлинённое АЧТВ при нормальном ПВ — на факторы VIII, IX или XI, как при гемофилии; оба удлинены — на общий путь, болезнь печени или дефицит витамина K.
Где действуют варфарин и гепарин в каскаде свёртывания?
Варфарин — антагонист витамина K: печень перестаёт синтезировать рабочие факторы II, VII, IX и X, контроль — по МНО. Гепарин усиливает антитромбин, который инактивирует тромбин и фактор Xa; нефракционированный гепарин контролируют по АЧТВ. Попросите каскад с мишенями препаратов, и каждый будет нарисован с линией ингибирования на своей мишени.
Что такое клеточная модель свёртывания?
Она описывает свёртывание как три перекрывающиеся фазы на поверхности клеток: инициация — комплекс тканевой фактор–VIIa на клетках, несущих тканевой фактор, даёт немного тромбина; усиление — этот тромбин активирует тромбоциты и факторы V, VIII и XI; распространение — теназа и протромбиназа на активированных тромбоцитах дают «взрыв» тромбина. Классический каскад продолжают преподавать, потому что он объясняет ПВ и АЧТВ.
Почему нет фактора VI?
Потому что фактор VI оказался тем же фактором V. Факторы нумеровали в порядке открытия, поэтому VI оставили пустым, а не перенумеровывали VII–XIII.
Какие факторы свёртывания зависят от витамина K?
Факторы II, VII, IX и X, а также противосвёртывающие белки C и S. Их синтезирует печень, и без витамина K они не становятся функциональными — поэтому дефицит витамина K и варфарин удлиняют ПВ.
Чем это отличается от универсального ИИ-генератора картинок или пустого редактора схем?
Правила сигнальных путей встроены. Каждое изображение строится сверху вниз, каждый фактор — в своём блоке и в правильном порядке, активация — стрелкой, ингибирование — линией с плоским концом, а каждый фактор написан точно. Перед печатью сверьте результат с учебником; на холсте можно передвинуть, переименовать или перерисовать любую часть.
Можно ли использовать схемы в преподавании или публикациях?
Да — схемы, которые вы создали, принадлежат вам и годятся для слайдов, методичек, экзаменационных билетов, постеров и статей. Экспорт в растр высокого разрешения, до 4K в зависимости от модели.
Источники
- Hemostasis — Anatomy and Physiology 2e, section 18.5 — OpenStax
- Overview of Hemostasis — MSD Manual Professional Edition
- Excessive Bleeding (PT and aPTT screening tests) — MSD Manual Professional Edition
- Coagulation pathway (R-HSA-9769740) — Reactome
Продолжить изучение
Другие наши инструменты для схем и руководства к ним.
Нарисуйте свой каскад свёртывания
От одной строки описания до подписанной схемы свёртывания крови, готовой к печати, — около минуты.
Начать