血液凝固カスケードの図
必要な凝固カスケードを説明するだけで、すっきりした経路図ができます。内因系と外因系が第X因子で合流し、共通系が安定化フィブリンまで続き、活性化した因子には「a」が付きます。
血液凝固カスケードの図の例
3経路をそろえた古典的な凝固カスケード、講義用の6ボックス概要、PT-INRとAPTTの経路、空欄版。いずれも表示のプロンプトの実際の生成結果で、クリックで読み込み編集できます。
2つの経路が第X因子で合流する
各経路を第X因子まで読み、そこから共通系へ進みます。
- 1
内因系：XII → IXa
接触で XII、XI、IX が順に活性化し、IXa は VIIIa と協働。
- 2
外因系：組織因子
損傷で露出した組織因子（III）が第VIIa因子と結合。
- 3
第X因子で合流
合流後、Xa と Va がプロトロンビナーゼを形成。
- 4
トロンビン → 血栓
フィブリノゲンがフィブリンになり、XIIIa が架橋。
PT と APTT はそれぞれ何を測るか
各検査が調べる経路を、括弧でくくって示しています。
- 1
APTT：内因系
XII・XI・IX・VIIIa と共通系。ヘパリンのモニターに。
- 2
PT-INR：外因系
組織因子・VIIa と共通系。ワルファリンのモニターに。
- 3
共通系（第X因子から）
Xa・Va・トロンビン・フィブリン。異常なら両方が延長。
血液凝固カスケードとは？
血液凝固カスケードとは、I〜XIII の番号をもつ血漿タンパク質である凝固因子が順に互いを活性化していく酵素反応の連鎖で、内因系の第XII因子、または外因系の組織因子と第VII因子から始まり、第X因子とトロンビンを経て、可溶性のフィブリノゲンが架橋されたフィブリン血栓になるまでをいいます。活性化した因子には「a」を付け、第X因子は Xa になります。
要点
- 2つの入口が第X因子で合流します。外因系（組織因子経路）では損傷によって組織因子が露出し、第VIIa因子と結合します。内因系（接触活性化経路）では XIIa が XI を、XIa が IX を活性化し、IXa が補因子 VIIIa とともに第X因子を活性化します。Xa から先は共通系です。
- 血栓をつくるのはトロンビンです。第Xa因子は補因子 Va とリン脂質の表面でプロトロンビナーゼを形成し、プロトロンビン（II）をトロンビン（IIa）に変えます。トロンビンはフィブリノゲン（I）を切ってフィブリンにし、第XIII因子も活性化して、XIIIa がフィブリンを架橋します。
- カルシウムは第IV因子です。トロンビンを生む反応の多くに Ca²⁺ が必要で、クエン酸や EDTA が採血管の血液を固まらせないのはこのためです。ビタミンK依存性の第II・VII・IX・X因子は、カルシウムの橋渡しでリン脂質に結合します。
- 第VI因子は存在しません。凝固因子は発見順に I〜XIII と番号が付けられました。第VI因子は第V因子と同じものとわかり、以降を振り直す代わりに番号だけが空いています。
- 生体内の凝固は細胞基盤モデルで説明されます。組織因子をもつ細胞上の開始期で少量のトロンビンができ、増幅期でそれが血小板と第V・VIII・XI因子を活性化し、血小板表面の伝播期で大量のトロンビンが生まれます。内因系・外因系の区分は、いまも PT と APTT を読むのに役立ちます。
凝固カスケードの図の作り方
カスケードを説明する
必要な内容を書きます。古典的なカスケード全体、6つの箱だけの全体図、PT と APTT が調べる範囲、ワルファリンとヘパリンの作用点、空欄プリントなど。描きたい因子を挙げれば、それだけが描かれます。
スタイルを選ぶ
デフォルトはフラットで清潔な教科書スタイル。因子ごとに1つの箱、活性化される因子へのまっすぐな矢印、見出しと色分けされた3つの経路。水彩、線画などの仕上げも選べます。
調整して書き出す
生成結果はワークスペースに開き、部分的な描き直し、キャンバス上でのラベル編集、アップスケール、高解像度での書き出しができます。
凝固カスケードの凝固因子
ラベル付きの凝固カスケードの図がふつう示す因子と、その名称、はたらき、属する経路です。特に指定がなければ、この内容がデフォルトになります。
| 因子 | 名称 | はたらき | 経路 |
|---|---|---|---|
| XII | ハーゲマン因子 | 陰性荷電の表面に触れて XIIa になり、第XI因子を活性化する | 内因系 |
| XI | PTA（血漿トロンボプラスチン前駆物質） | XIa になり第IX因子を活性化する。欠乏で血友病C | 内因系 |
| IX | クリスマス因子 | IXa になり、第X因子を活性化する IXa-VIIIa 複合体の酵素となる。欠乏で血友病B | 内因系 |
| VIII | 抗血友病因子 | VIIIa になり IXa の補因子となる。欠乏で血友病A | 内因系 |
| III | 組織因子 | 損傷後に血管壁周囲の細胞上で露出し、第VIIa因子と結合する | 外因系 |
| VII | プロコンバーチン | 組織因子-VIIa 複合体をつくり、第X因子を活性化する | 外因系 |
| X | スチュアート因子 | Xa になり、プロトロンビナーゼの酵素となる | 共通系 |
| V | プロアクセレリン | Va になり、プロトロンビナーゼで Xa の補因子となる | 共通系 |
| II | プロトロンビン | プロトロンビナーゼによってトロンビン（IIa）に変わる | 共通系 |
| I | フィブリノゲン | トロンビンに切られてフィブリン線維になる | 共通系 |
| XIII | フィブリン安定化因子 | トロンビンで XIIIa になり、フィブリンを架橋する | 共通系 |
| IV | カルシウムイオン（Ca²⁺） | ほとんどの段階に必要で、因子をリン脂質表面につなぐ | 3経路すべて |
第II・VII・IX・X因子はビタミンK依存性です。そのため、ビタミンK拮抗薬のワルファリンは4つすべてを低下させます。必要な因子を挙げれば、それだけが描かれます。
内因系と外因系の違いは？
外因系は血液の外から始まり、損傷で露出した組織因子が第VIIa因子と結合します。内因系は血液の中から始まり、第XII因子が陰性荷電の表面に触れて XI、IX の順に活性化し、VIIIa が補因子になります。どちらも第X因子の活性化で終わり、そこから共通系が始まります。
| 内因系 | 外因系 | |
|---|---|---|
| 別名 | 接触活性化経路 | 組織因子経路 |
| 引き金 | 第XII因子が採血管のガラスのような陰性荷電の表面に触れること | 血管壁の損傷で露出した組織因子 |
| 因子 | XII、XI、IX、VIII | 組織因子（III）と VII |
| 第X因子を活性化する複合体 | リン脂質上の IXa と VIIIa、Ca²⁺ | 組織因子-VIIa、Ca²⁺ |
| 速さ | 数分 | 数秒 |
| 検査 | APTT（活性化部分トロンボプラスチン時間） | PT（プロトロンビン時間）、INR で表示 |
| 先天性欠乏症 | 血友病A（VIII）、B（IX）、C（XI） | 第VII因子欠乏症（まれ） |
| 主にモニターする薬 | 未分画ヘパリン | ワルファリン |
第XII因子は生体内の凝固には必要ありません。欠乏していても出血傾向はなく、それでもガラスの試験管の中では凝固の引き金になります。これが、生体内の凝固の説明で細胞基盤モデルが二経路モデルに取って代わった理由のひとつです。
凝固カスケードの図はどこで使われる？
凝固カスケードの図は、医学・看護・薬学の生理学、血液学、薬理学の授業と、止血・血栓に関する論文の図でおもに使われます。詳しさは相手によって変わり、最初の講義なら6つの箱、国家試験対策なら全因子と補因子、研究なら細胞基盤モデルです。
医学部・看護学校
生理学・血液学の講義と医師・看護師国家試験の対策。因子番号と活性型まで覚える古典的カスケードを、空欄の図で練習することがよくあります。
薬理学
抗凝固薬の作用点を示します。ワルファリンは第II・VII・IX・X因子を減らし、ヘパリンはアンチトロンビンを強めてトロンビンと Xa を抑えます。
臨床検査
PT や APTT の延長を説明します。それぞれの検査がカスケードのどこを見ているのか、どの因子欠乏や薬で延長するのかを示せます。
論文の図・ポスター
止血・血栓の論文、総説、学会ポスター。かんたんな全体図から、細胞基盤モデルの開始期・増幅期・伝播期まで描けます。
凝固カスケードについてよくある質問
凝固カスケードの図はどう描けばいいですか？
片側に内因系（XII → XI → IX、VIIIa とともに）、反対側に外因系（組織因子と VIIa）を描き、両方の矢印を第X因子でまとめ、共通系を中央に下へ伸ばします。Xa と Va がプロトロンビンをトロンビンに、トロンビンがフィブリノゲンをフィブリンに変え、XIIIa が架橋します。このツールでは必要な内容を書くだけで、この順に上から下へ描かれます。
凝固カスケードと血液凝固カスケードは同じですか？
同じです。凝固カスケード、血液凝固カスケード、凝固系は、どれも同じ一連の因子活性化を指します。「血液凝固の図」と頼んでも同じ図になります。
凝固カスケードの3つの経路とは？
内因系（第XII・XI・IX・VIII因子）、外因系（組織因子と第VII因子）、共通系（第X・V・II・I・XIII因子）です。前の2つはそれぞれ第X因子を活性化し、そこから先はすべて共通です。
共通系にはどの因子が含まれますか？
第X因子とその補因子の第V因子、プロトロンビン（II）、フィブリノゲン（I）、第XIII因子で、全体を通してカルシウムが関わります。Xa と Va がプロトロンビナーゼとなってトロンビンをつくり、トロンビンがフィブリンをつくって XIII を活性化し、XIIIa がそれを架橋します。
PT（PT-INR）と APTT の違いは？
PT（プロトロンビン時間、INR で表示）は外因系と共通系を、APTT は内因系と共通系を調べます。PT だけが延長すれば第VII因子、APTT だけが延長すれば血友病のように第VIII・IX・XI因子、両方が延長すれば共通系、肝疾患、ビタミンK欠乏が疑われます。
ワルファリンとヘパリンは凝固カスケードのどこに作用しますか？
ワルファリンはビタミンK拮抗薬で、肝臓が機能をもつ第II・VII・IX・X因子をつくれなくなり、PT-INR でモニターします。ヘパリンはアンチトロンビンを強め、トロンビンと第Xa因子を不活化させます。未分画ヘパリンは APTT でモニターします。作用点入りのカスケードを頼めば、それぞれの薬が標的に抑制線をつけて描かれます。
凝固の細胞基盤モデルとは何ですか？
凝固を細胞表面で重なり合う3つの段階として説明するモデルです。開始期では組織因子をもつ細胞上の組織因子-VIIa が少量のトロンビンをつくり、増幅期ではそのトロンビンが血小板と第V・VIII・XI因子を活性化し、伝播期では活性化血小板上のテナーゼとプロトロンビナーゼが大量のトロンビンをつくります。古典的カスケードは PT と APTT を説明できるため、いまも教えられています。
なぜ第VI因子はないのですか？
第VI因子は第V因子と同じものだとわかったからです。凝固因子は発見順に番号が付いているため、VII〜XIII を振り直さずに VI を空けたままにしています。
ビタミンKが必要な凝固因子はどれですか？
第II・VII・IX・X因子と、凝固を抑えるプロテインCとプロテインSです。いずれも肝臓でつくられ、機能をもつにはビタミンKが必要です。そのためビタミンK欠乏やワルファリンで PT が延長します。
一般的な画像生成AIや白紙の作図ツールと何が違いますか？
経路図のルールが組み込まれています。どの図も上から下へ読めるように、因子ごとに1つの箱を正しい順に置き、活性化は矢印、抑制は先端が平らな線で示し、因子名を正確に書くよう指示されています。印刷前には教科書と照らし合わせてください。キャンバス上でどの部分も移動、名前の変更、描き直しができます。
生成した図は授業や論文に使えますか？
使えます。生成した図はあなたのものです。講義スライド、配布資料、試験問題、ポスター、投稿論文で使えます。モデルにもよりますが、最大 4K の高解像度ラスターで書き出せます。
出典
- Hemostasis — Anatomy and Physiology 2e, section 18.5 — OpenStax
- Overview of Hemostasis — MSD Manual Professional Edition
- Excessive Bleeding (PT and aPTT screening tests) — MSD Manual Professional Edition
- Coagulation pathway (R-HSA-9769740) — Reactome
関連ツールと記事
ほかの図表作成ツールと、その読み方をまとめた記事。
